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Día Mundial de la Distrofia Muscular Facioescapulohumeral
Día Mundial de la Distrofia Muscular Facioescapulohumeral

Subido por Jorge Alberto López

 

El 20 de junio se celebra el Día Mundial de la Distrofia Muscular Facioescapulohumeral que tiene como objetivo primordial sensibilizar a la población sobre esta enfermedad poco frecuente.

Aparece entre los 3 y los 60 años. La progresión de la enfermedad suele ser lenta, aunque algunos pacientes muestran periodos de estabilidad seguidos por periodos de rápido deterioro. El inicio temprano de la FSHD se asocia a una debilidad muscular más generalizada. La primera manifestación es debilidad facial (dificultad para silbar, sonreír y cerrar los ojos) pero la manifestación principal es la afectación del hombro (dificultad para levantar los brazos, escápulas aladas y hombros caídos). La enfermedad progresa incluyendo debilidad en la extensión de la muñeca, afectación de los músculos abdominales y debilidad de las extremidades inferiores, principalmente de los músculos extensores de los pies y las rodillas. El patrón de manifestaciones clínicas es variable y se han descrito cuadros atípicos. Excepcionalmente, pueden presentarse signos sensoriales, cardíacos y neurológicos.

El tratamiento es sintomático y está enfocado a la prevención de la rigidez y el dolor articular mediante movilización pasiva y administración de antálgicos. En casos graves, puede necesitarse soporte ventilatorio. El tratamiento quirúrgico implica la fijación de la escápula y puede suponer una mejora del rango de movimiento de los brazos.

El pronóstico depende del alcance de la pérdida de capacidad funcional, pero la esperanza de vida no se reduce, salvo en raras ocasiones en las que la función respiratoria está afectada.

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